Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特征的结核病,普遍存在酒精中毒患者。近期,来自印度科泽科德药学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患者,20 年前开始有中度酗酒史,近一个年初表现出有近失忆及执行失常,人格改变,姿势疾患。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)辨识脑组织轻度肿胀,整个脑组织高信号,结构设计保存
确诊:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脑组织的中央层好在为主,背层和腹层相对保存,表现出有「点心征」。 其他好在的白质有前大原、后大原、神经节脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
本病
认知障碍,姿势异常,癫痫复发及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识脑组织高信号;
2. 磁共振波谱是重要的基本功能确诊技术,可辨识 NAA/Cr 比值在结核病复发后的前 4 个年初下降,随后出有现三酸甘油酯崖、细胞内崖,这些注意到与临床症状的稳定下来符合。
鉴别确诊
脑组织胶质瘤:这样一来效应导致脑组织肿大。
脱髓鞘:溃疡并不一定均值,垂直地理分布,呈 Dawson 手臂征。
血管发炎:发炎并不一定较为均值。
Wernicke 脑病:并不一定累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
治疗
尚属具体可证的治疗,并不一定肠外给予半胱氨酸。
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