心脏代谢紊乱的机制与疼痛复杂,由于许多问题仍然并未知,所以疗程极其困难。正常常完全,是心脏能量代谢的主要原料。1DF游离毛病综合征(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最终导致心脏内积聚下降。
G1D常常展现出为发作头痛与心脏电图棘波。例外的是,在G1D小鼠模DF中,G1D一系列最重要大脑功能毛病,常常独立于血心脏屏障相关的GLUT1游离持续性,而上升心脏组织内浓度可以减缓疼痛。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关,因此可以试图发展进一步提高心脏流入或提供必需替代官能团的疗程方法。
目前使用G1D的发作饮食疗法,仅能减缓2/3病患的运动持续性或发作头痛,而且并非普遍一般来说。有研究显示,与生酮饮食疗程方式相反的,如三庚酸酯等营养物质不必要通过回补反应,补充TCA(三甲基循环)的中间衍生物,从而起作用。
因此来自德克萨斯大学西南医学中心的学者们,再进一步开展非商业性、全站标签系列的临床研究,对三庚酸酯疗程方法进行评量。研究结果在线发表文章于8月11日的JAMA Neuro新闻周刊上。
研究共扩展到14名并未不能接受生酮饮食疗程的1DF游离毛病综合征的婴幼儿与。干预目的为,在受试者日常常饮食中补充食品级三庚酸酯。
由于居多发作头痛不明显,病患或家属的感觉不足以使用评量。因此,学者运使用计量心脏电图、大脑心理学、肝脏分析、心脏代谢率的核磁共振检查等目的。
研究显示,1名受试者(7%)未经常常出现棘波;而其他受试者在应用三庚酸酯后,棘波降幅达70%,居多病患大脑心理展现出以及心脏代谢率上升。11名病患(78%),长期运使用三庚酸脂后并未经常常出现征状。3名受试者(21%)展现出为消化系统疼痛,1(7%)名受试者疗程中断。
结果预设,三庚酸脂可以对G1D病患的主要大脑功能产生有利制约。另外,研究的捕捉到指标可以构成一个最重要的基础,来评量代谢性心脏病(中间代谢衍生物持续性)的疗程方法。
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