近十年酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 小儿是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特性的疾小儿，常指忧郁症病征伐。近期，来自印度科泽科德医学院皮肤科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病征伐，20 年前开始有中度抽烟史，近一个翌年表现出近记忆及执行紊乱，人格忽略，姿势失调。

所示 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高信号，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以耳蜗的中央层受累偏重于，背层和腹层相对保留，表现出「三明治征伐」。 其他受累的脑部有前片山、后片山、皮质脊髓束、大脑半球脑部及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，姿势诱发，癫痫复发及昏迷。

主要特点

1. 忧郁症病征伐颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示耳蜗高信号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾小儿复发后的前 4 个翌年降低，随后注意到乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床副作用的恢复不符。

鉴别诊断

耳蜗胶质瘤：占位效应导致耳蜗肿大。

脱髓鞘：小儿灶通常DFT，垂直分布，黄绿色 Dawson 手指征伐。

甲状腺小儿变：小儿变通常更为DFT。

Wernicke 脑小儿：通常所致激素、丘脑和中脑导水管周围灰质。

治疗法

尚无完全一致可证的治疗法，通常肠外给予过氧化物。

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编辑： 傅海峰