三庚酸酯或可治疗1型磺酸缺陷综合征

人脑降解紊乱的机制与病因复杂，由于许多解决办法仍然未知，所以用药较为艰难。正常情况，是人脑能量降解的主要原料。1标准型组氨酸弱点遗传性（G1D）由于SLC2A1等位基因的突变，最终引致人脑内积聚减少。

G1D常平庸为头痛头痛与人脑细胞棘波。值得注意的是，在G1D肠道模标准型之中，G1D一系列重要神经系统功能弱点，常独立于血人脑屏障相关的GLUT1组氨酸阻碍，而增高人脑部内浓度可以大大降低病因。作者指出这些推测有可能与人类G1D疾病相关，因此可以竭力其发展加强人脑流进或提供必要替代底物的用药步骤。

目前用于G1D的头痛烹饪疗法，仅能大大降低2/3病人的运动阻碍或头痛头痛，而且并非值得注意耐受性。有研究成果揭示，与生酮烹饪用药方式相反的，如三庚酸酮等营养物质有可能会通过回补反应，必要TCA（三羧酸循环）的之正中间转化，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学之中心的人类学家们，更进一步积极参与非商业性、开放页面系列的临床研究成果，对三庚酸酮用药步骤进行评量。研究成果结果网络服务公开发表于8月11日的JAMA Neuro周刊上。

研究成果共纳入14名未做生酮烹饪用药的1标准型组氨酸弱点遗传性的婴幼儿与。偏袒方法为，在测试者日常烹饪之中必要食品级三庚酸酮。

由于都是头痛头痛不明显，病人或亲人的感觉所能用于评量。因此，人类学家使用定量人脑细胞、神经系统心理学、血清分析、人脑降解率的MRI健康检查等方法。

研究成果揭示，1名测试者（7%）并未消失棘波；而其他测试者在应用三庚酸酮后，棘波降幅达70%，仅有病人神经系统心理平庸以及人脑降解率增高。11名病人（78%），长期使用三庚酸鲤后未消失副作用。3名测试者（21%）平庸为胃肠道病因，1（7%）名测试者用药之中断。

结果提示，三庚酸鲤可以对G1D病人的主要神经系统功能归因于有利因素。另外，研究成果的掩蔽测试方法可以连在一起一个重要的方法论，来评量降解性人脑病（之正中间降解转化阻碍）的用药步骤。

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编辑： neuro207